咔啉 ,咔啉病百科

<h2>咔啉 ,咔啉病百科</h2><p>咔啉症（Crigler-Najjar Syndrome）是一种罕见的遗传性肝脏疾病，由于肝脏中缺乏足够量的尿苷二磷酸葡萄糖醛酸转移酶（UDP-glucuronosyltransferase, UGT1A1），导致胆红素尤其是结合胆红素无法有效地转化并排出体外，从而引起血液中胆红素水平异常升高，引发高胆红素血症。这种病症主要分为两种类型：</p><p>1. 咔啉症第一型（Crigler-Najjar Syndrome Type 1）：是最严重的一种类型，新生儿出生后不久即表现出严重的黄疸症状，且持续不退。未经治疗，胆红素脑病（ kernicterus）的发生风险极高，可能导致永久性神经系统损害甚至死亡。</p><p>2. 咔啉症第二型（Crigler-Najjar Syndrome Type 2）：病情相对较轻，高胆红素血症的程度不如第一型严重，但仍然需要密切关注和适当治疗以防止胆红素脑病。</p><p>目前，咔啉症的治疗主要包括光疗、药物治疗以及在必要时进行肝脏移植手术等。</p>